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罕见血液病丨几经周折见分晓,揭开迷雾生命保,我院治疗效果好
来源:本网 发布时间:2024-07-09

罕见血液病丨几经周折见分晓,揭开迷雾生命保我院治疗效果好

 

不到一个月,2例罕见的血液系统疾病“Castleman病”在我院得到确诊,经过医疗团队的不懈努力,帮助患者获得满意的治疗效果。

由于该病的发病率极低,误诊率较高,对病理科医生来说,也是一次专业考验。在我院诊治的这两位Castleman病患者都经历了一番波折。尤其是入住在血液科的蓝先生,平日生活优沃,怎么也没有想到,一场突如其来的疾病,让他体验了梦魇般的经历4月下旬到5月底,不到2个月时间五次入院,4次入ICU,其中两家是广州的三甲医院,花了40万费用最终在院血液科经过主管医生的详细病史追踪、全面完善的检查、抽丝剥茧的分析,与病理科医生进行多次交流讨论,终于明确诊断:特发性多中心Castleman病(浆细胞型,重症)揭开折磨他近两个月疾病的真相结合该病指南采取有效治疗,不到2周时间患者已经可以行走自如,生活自理,而在我院所花费用不到之前的10分之一

无独有偶,在蓝先生被确诊后不到一个月,第二例Castleman病也在我院被诊断。这是一位叶姓中年女士,因为腰疼就诊,在外院CT检查中意外发现在胃和肝之间有一拳头大的肿物,转入我院普外科,经手术完整切除肿物,病理结果显示:单中心Castleman病(透明血管型)。经过对症治疗,目前病人已痊愈出院。

 

疾病小知识

Castleman病,1954年由美国病理学家Benjaming Castleman首次描述并提出,在欧美人群中发病率约16~19/1000000,亚洲人群0.43~4/1000000

根据临床表现及发病病因,可将CD分为单中心型CD(unicentric CDUCD)和多中心型CD(multicentric CDMCD)。

UCD:局部单个淋巴结肿大,为良性病变

MCD:有多个(≥2个)淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1 cm)的CD为MCD。与UCD不同,伴全身症状:发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多(全身水肿、胸水、腹水等)等,分为五类1)HHV-8阳性MCD;2)HHV-8阴性MCD;3)MCD-POEMS(P-神经病变,O-淋巴结或肝脾肿大,E-内分泌疾病,M-M蛋白,S-皮疹);4)

特发性MCD或MCD,非特指;5)MCD-TAFRO亚型(T-血小板减少或增多,A-水肿、体腔积液,F-发热或纤维化,R-肾病,O-淋巴结和肝脾等器官肿大)

淋巴结病理检查是CD诊断的金标准,分为3个类型:1)透明血管型CD(hyaline vascular subtype of CDHV-CD);2)浆细胞型CD(plasma cell subtype of CDPC-CD);3)混合型CD(mixed type of CD)。

诊断标准:主要标准:①淋巴结病理符合CD;②肿大淋巴结(短轴≥1 cm)≥2个淋巴结区域。次要标准:分为实验室标准和临床标准。实验室标准包括:①C反应蛋白>10 mg/L或红细胞沉降率>20 mm/1 h(女性)或15 mm/1 h(男性);②贫血(HGB<100 g/L);③血小板减少(PLT<100×109/L)或增多(PLT>350×109/L);④血清白蛋白<35 g/L;⑤估算肾小球滤过率(eGFR)<60 ml·min-1·1.73 m-2或蛋白尿(尿总蛋白>150 mg/24 h或100 mg/L)⑥血清IgG>17 g/L。  

临床标准包括:

①全身症状:盗汗、发热(>38 ℃)、体重下降(6个月下降≥10%)或乏力(影响工具性日常生活活动);②肝大和(或)脾大;③水肿或浆膜腔积液;④皮肤樱桃血管瘤或紫罗兰样丘疹;⑤淋巴细胞性间质性肺炎。

符合下述5条标准中2条及以上则考虑重型iMCD,否则为非重型iMCD:①美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分;②eGFR<30 ml/min;③重度水肿和(或)腹水、胸水、心包积液;④HGB≤80 g/L;⑤肺部受累或伴气促的间质性肺炎

UCD的预后良好,5年生存率超过90%,几乎不影响远期生存。但合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的UCD患者预后差。iMCD预后较差,文献报道的5年生存率仅51%~77%。

90%的UCD患者通过手术切除病灶可以达到治愈。MCD则需要靶向药物、化疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、血管调节剂等综合治疗。

 


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